¿Que es el Sindrome Mayer Rokitansky Kuster Hauser (MRKH)  o Rokitansky?

El Síndrome MRKH fue descubierto por quienes en su honor lleva sus nombre. August Franz Joseph Karl Mayer (1829), Carl Freiherr von Rokitansky (1838), Hermann Küster (1810), y Georges André Hauser (1861).       

 

Este síndrome ocurre a una de cada  4000 – 5000 nacidas y es la causa más común de ausencia de vagina parcial o total. La patología incluye desde la ausencia total de útero y vagina hasta la presencia de remanentes müllerianos de estas estructuras. Sin embargo los ovarios se encuentran normales.

 

Sus características cromosómicas son normales (46,XX) y usualmente produce ovulación. Frecuentemente la vagina está acortada, haciendo que las relaciones sexuales sean difíciles y dolorosas

 

 Otras variantes del trastorno que tienen su origen en anomalías embrionarias en la formación de los conductos mullerianos y que se expresan en la vulva femenina incluye un himen no perforado, un septo u oclusión total de la vagina, ausencia de trompas de Falopio, con ovarios normales debido a su distinto origen de derivación.  A menudo se acompañan con la aparición de una propensión a enfermedades o síndromes del riñón y de índole óseas.

 

 

 

Se denomina como una alteración genética por el desarrollo incompleto o ausencia de vagina, asociada con un útero ausente. Es una patología congénita debido a trastornos severos en el desarrollo de los conductos de Müller  que son UTERO, TROMPAS DE FALOPIO, CUELLO UTERINO, CERVIX Y VAGINA.

 

 

Cuando la bebe se está gestando en el vientre de la madre. Los primeros tres meses de gestación se desarrolla los conductos de Müller se fusionan y forman lo que será el tracto reproductor femenino. Además de  riñones y huesos. Si ese desarrollo no ocurre se genera las malformaciones congénitas.

 

Esta considerada como la segunda causa de amenorrea primaria o periodo menstrual, en pacientes fenotípicamente femeninas, con ausencia parcial o total de vagina y útero, pero con ovarios funcionantes.

El desarrollo de las mamas, el vello axilar y puviano es normal en la mayoría de estas pacientes. Y tienen una función ovárica normal, las Trompas de Falopio pueden ser cerradas, el útero carece de un conducto de entrada en el introito, hasta unos cordones rudimentarios bicornes con o sin luz interna.

El síntoma principal es una amenorrea primaria, es decir, el fallo en la aparición de la primera regla del ciclo menstrual.

 

Referencia Wikipedia.org

 

 

 

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© Rocio Gonzalez Arzate